L’emicizumab est un anticorps monoclonal humanisé de type immunoglobuline G4 (IgG4) modifiée ayant une structure bispécifique. L’emicizumab se lie au facteur IX activé et au facteur X pour restaurer la fonction du FVIIIa manquant, nécessaire pour une hémostase efficace. L’emicizumab n’a pas de relation structurelle ni d’homologie de séquence avec le FVIII, par conséquent il n’induit pas ni ne favorise le développement d’inhibiteurs dirigés contre le FVIII1.
Retrouvez toutes les informations nécessaires à votre pratique.
HEMLIBRA est utilisé pour le traitement des patients atteints de certaines formes d' hémophilie A.
L'hémophilie A est une maladie héréditaire due à un déficit en facteur VIII, une substance essentielle à la coagulation du sang et à l’arrêt des saignements.
Ce médicament prévient les saignements et réduit les épisodes hémorragiques chez les personnes atteintes de cette maladie.
Certains patients atteints d'hémophilie A peuvent développer des inhibiteurs anti-FVIII (anticorps dirigés contre le facteur VIII) qui empêchent le FVIII de remplacement de fonctionner.
HEMLIBRA® est indiqué en prophylaxie pour prévenir les épisodes hémorragiques chez les patients atteints d’hémophilie A (déficit congénital en facteur VIII) :
- avec inhibiteurs anti-facteur VIII
- sans inhibiteur anti-facteur VIII qui ont :
- une forme sévère (FVIII < 1 %)
- une forme modérée (FVIII ≥ 1 % et ≤ 5 %) avec un phénotype hémorragique sévère.
HEMLIBRA® peut être utilisé dans toutes les tranches d’âge.
Références :
1. Résumé des Caractéristiques du Produit Hemlibra ; dernière version du 27/03/2025. Disponible sur e-compendium via https://www.e-compendium.be/fr/notices/scientifique/7207/17708
Références :
1. Résumé des Caractéristiques du Produit Hemlibra ; dernière version du 27/03/2025. Disponible sur e-compendium via https://www.e-compendium.be/fr/notices/scientifique/7207/17708
HEMLIBRA® est disponible en différents dosages et concentrations:
HEMLIBRA® 30mg/ml:
- Flacon de 1 ml contenant 30 mg d’emicizumab
HEMLIBRA® 150mg/ml:
- Flacon de 0,4 ml contenant 60 mg d’emicizumab
- Flacon de 0,7 ml contenant 105 mg d’emicizumab
- Flacon de 1 ml contenant 150 mg d’emicizumab
Le dosage et la concentration sont indiqués sur l’étiquette de la boîte et du flacon.
La dose (en mg) et le volume (en mL) doivent être calculés comme suit :
- Dose de charge (3 mg/kg) une fois par semaine pendant les 4 premières semaines :
Poids corporel du patient (kg) x dose (3 mg/kg) = quantité totale (mg) d'emicizumab à administrer
- Suivie d'une dose d'entretien à partir de la semaine 5, soit de 1,5 mg/kg une fois par semaine, soit de 3 mg/kg toutes les 2 semaines, soit de 6 mg/kg toutes les 4 semaines :
Poids corporel du patient (kg) x dose (1,5 ou 3 ou 6 mg/kg) = quantité totale (mg) d'emicizumab à administrer
Si un patient oublie une injection sous-cutanée programmée d’HEMLIBRA®, il doit être indiqué au patient de s’injecter la dose oubliée dès que possible, au plus tard la veille de la dose suivante initialement programmée. Le patient devra s’injecter la dose suivante le jour initialement programmé. Le patient ne doit pas s’injecter deux doses le même jour pour compenser une dose oubliée.
Références :
1. Résumé des Caractéristiques du Produit Hemlibra ; dernière version du 27/03/2025. Disponible sur e-compendium via https://www.e-compendium.be/fr/notices/scientifique/7207/17708
Outre le flacon, le matériel nécessaire à l’administration est disponible sous la forme d’un kit d’injection.
Il existe 2 kits d’injection différents:
- Kit d’injection 6 pour enfant
- Kit d’injection 7 pour adulte
Ces kits sont gratuits et disponibles en pharmacie. Découvrez leur contenu en détails dans la vidéo ci-dessous:
Kit d’injection n°6 pour enfant (1 ml)
Le kit d’injection 6 contient:
- 12 adaptateurs avec filtre intégré
- 12 seringues jetables (1 ml)
- 12 aiguilles hypodermiques (26G)
Kit d’injection n°7 pour adulte (2 ml)
Le kit d’injection 7 contient:
- 24 adaptateurs avec filtre intégré
- 12 seringues jetables (2 ml)
- 12 aiguilles hypodermiques (26G)
Certains éléments nécessaires à l’injection ne sont pas inclus dans le kit:
- Lingettes alcoolisées
- Conteneur pour aiguilles usagées
- Gel antibactérien
Le pharmacien hospitalier ainsi que le pharmacien de ville peuvent commander gratuitement les nouveaux kits d’injection HEMLIBRA® via Roche ou le grossiste. Vous devez pour cela mentionner le code CNK 4125928 (kit 7 - adultes) ou le code CNK 4939757 (kit 6 -enfant). Pour toute question concernant la commande, vous pouvez contacter directement brussels.cso@roche.com.
La procédure de préparation de l’injection d’HEMLIBRA® et son administration est décrite étape par étape dans la vidéo ci-dessous.
Références :
1. Résumé des Caractéristiques du Produit Hemlibra ; dernière version du 27/03/2025. Disponible sur e-compendium via https://www.e-compendium.be/fr/notices/scientifique/7207/17708
a) La spécialité est remboursée si elle est utilisée en prophylaxie pour prévenir les épisodes hémorragiques chez les patients atteints d’hémophilie A avec inhibiteurs anti-facteur VIII.
b) Le remboursement est accordé s’il est demandé par un médecin spécialiste en médecine interne, hématologie, pédiatrie ou hémato-oncologie pédiatrique attaché:
- à un centre de référence de l’hémophilie dans le cadre de la convention 78981
- ou au centre de coordination national de l’hémophilie, dans le cadre de la convention 78980, qui atteste :
- que le patient remplit les critères repris au point a) ci-dessus,
- qu’il/elle s’engage à tenir à la disposition du médecin-conseil le rapport médical annuel du patient délivré par le centre susmentionné, le cas échéant, ou le schéma de traitement établi par le centre susmentionné.
c) Le nombre maximal de conditionnements remboursables tiendra compte de la posologie conformément aux dispositions mentionnées dans le Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP).
d) A cet effet, le médecin-conseil délivre au bénéficiaire l’autorisation dont le modèle est fixé sous “b” de l’annexe III du présent arrêté et dont la durée de validité est limitée à 12 mois maximum.
e) Le médecin prescripteur s’engage à respecter les modalités de traitement prévues dans le rapport médical annuel du patient délivré par le centre susmentionné, le cas échéant, ou dans le schéma de traitement établi par le centre susmentionné.
f) L’autorisation de remboursement peut être prolongée pour de nouvelles périodes de 12 mois par le médecin spécialiste susmentionné.
A cet effet, le médecin-conseil délivre au bénéficiaire l’attestation dont le modèle est fixé sous “b” de l’annexe III du présent arrêté et dont la durée de validité est limitée à 12 mois maximum.
h) Pour les bénéficiaires qui, avant l’entrée en vigueur du remboursement, ont déjà été traités par emicizumab non-remboursé en prophylaxie pour prévenir les épisodes hémorragiques chez les patients atteints d’hémophilie A, et qui, avant le début de ce traitement, correspondaient aux critères de remboursement repris dans le point a) ci-dessus, le remboursement de ce traitement peut être accordé selon les modalités en point f) pour autant que les patients ne soient plus inclus dans une étude clinique (y compris des études d’extension) avec l’emicizumab.
Plus d’information sur le remboursement d’HEMLIBRA sur https://webappsa.riziv-inami.fgov.be/ssp/ProductSearch
