Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)?

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une affection chronique et progressive des poumons dont la cause est inconnue. Le terme « idiopathique » signifie inconnu: personne ne connaît la cause précise de la FPI. On sait par contre que la FPI induit une modification du processus de guérison normal du poumon qui génère un excès de tissu cicatriciel. À l’heure actuelle, il n’est pas possible d’inverser ce processus de remplacement du tissu pulmonaire sain par du tissu cicatriciel. Malheureusement, les symptômes provoqués par ce remplacement de tissu n’apparaissent qu’après une accumulation importante de tissu cicatriciel dans les poumons qui perturbe gravement la respiration normale. La FPI diffère donc d’autres formes de maladies pulmonaires fibrotiques, dont la cause spécifique est connue, par exemple l’inhalation de substances toxiques telles que l’amiante. 8, 30

 

Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) - une affection pulmonaire essentiellement fibrotique

La FPI fait partie des pneumonies interstitielles idiopathiques (PII), un groupe hétérogène d’affections pulmonaires qui sont toutes caractérisées par l’inflammation et la fibrose, mais dans une mesure différente.8, 30

Dans la FPI, l’inflammation apparaît à certains stades de la maladie, mais la fibrose est la composante dominante, progressive, irréversible.1 C’est ce qui différencie la FPI des autres PII, dont la composante inflammatoire est justement le facteur principal. 8, 30

La FPI se définit comme une forme spécifique de pneumonie interstitielle fibrosante, progressive, chronique de cause inconnue, qui se limite exclusivement aux poumons. 8


Du fait des processus fibrotiques chroniques qui se produisent dans la FPI, les poumons finissent par devenir des structures contractées, dures, épaissies, en nids d’abeilles. Sur le plan clinique, cela se traduit par une aggravation progressive de la dyspnée et une détérioration de la fonction pulmonaire. La FPI est en outre associée à un mauvais pronostic. 30

Bien que l’on ne connaisse les causes de la FPI, on a observé que le tabagisme, certains facteurs environnementaux et les prédispositions génétiques sont des facteurs de risques pour la maladie. 8

 

Références:

8. Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med (2011) 183:788-824

30. Raghu et al. Am J Respir Crit Care Med (2006) 174: 810-815

 

 

 

 

 

 

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