Diagnose idiopathische pulmonale fibrose (IPF)

Vastgestelde criteria en betrokkenheid van meerdere vakgebieden bij diagnosticeren van IPF

Bij een verdenking van IPF is het stellen van een diagnose niet eenvoudig. Er is echter aangetoond dat de nauwkeurigheid van de diagnose van IPF verbetert als er een multidisciplinaire benadering wordt toegepast, waarbij een pneumoloog, een radioloog en een patholoog zijn betrokken die deskundigen zijn op het gebied van interstitiële longaandoeningen. ⁸

Om de diagnose te kunnen stellen:

• moeten bekende oorzaken van interstitiële longaandoeningen worden uitgesloten, zoals huishoudelijke en beroepsmatige omgevingsblootstellingen, bindweefselaandoeningen, en blootstelling aan/toxiciteit van geneesmiddelen; ⁸
• moet een UIP-patroon aanwezig zijn (usual interstitial pneumonia) bij hogeresolutie computer tomografie (HRCT). Dat patroon bestaat uit de volgende vier kenmerken: ⁸

1. overwegend subpleurale, basale lokalisatie;

2. reticulaire afwijkingen;

3. honingraatstructuur met of zonder tractiebronchiëctasieën;

4. afwezigheid van kenmerken die niet bij het UIP-patroon passen.

Wanneer deze (4) kenmerken met HRCT zijn bevestigd, is het niet nodig een operatieve longbiopsie te verrichten ter bevestiging van de diagnose IPF.

• Indien HRCT geen UIP-patroon uitwijst, is een operatieve longbiopsie vereist om tot een betrouwbare diagnose te kunnen komen. ²⁷

HRCT-scan van longen met een UIP-patroon ³²

Referenties:

8. Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med (2011) 183:788-824
27. Belgisch Staatsblad: Moniteur Belge (2012) 2:68975-68982
32. Valeyre C et al. Eur Respir Rev (2011) 20:120:108-113