Pathofysiologie idiopathische pulmonale fibrose (IPF) 26, 31
Ongecontroleerde fibroproliferatie na epitheelschade
In de afgelopen jaren heeft er een verschuiving in de opvattingen plaatsgevonden, waarbij de theorie van de gegeneraliseerde ontsteking die zich ontwikkelt tot uitgebreide parenchymfibrose plaats heeft gemaakt voor het paradigma van ongecontroleerde en ontregelde fibroproliferatie die gepaard gaat met continu functieverlies van alveolaire epitheelcellen. Deze verschuiving wordt indirect gestaafd door de klinische kenmerken van IPF, waaronder een sluipend begin, progressie verspreid over een aantal jaren, relatief weinig acute exacerbaties, en het niet reageren op therapie met immunosuppressiva.
Directere staving van een proces waarbij episoden van epitheelschade worden gevolgd door een pathologisch fibrotisch herstelmechanisme, wordt geleverd door de histopathologische kenmerken van de aandoening. Deze bestaan uit gebieden met normaal uitziend longweefsel vermengd met oudere, gecollageniseerde fibrotische gebieden, microscopische honingraatpatronen en kleine gebieden met actief prolifererende en collageenproducerende myofibroblasten, de zogeheten ‘fibroblastfoci’.
Pathogenese van IPF26
Referenties:
26. Selmane M et al. Annals of Internal Medicine (2001) 134: 136-151
31. Noble W et al. Clin Chest Med (2006) S11-S16
