Wat is idiopathische pulmonale fibrose (IPF)?

Idiopathische pulmonale fibrose (IPF), of ideopathische longfibrose, is een chronische en progressieve aandoening van de longen, waarvan de oorzaak onbekend is. Het woord ‘idiopathisch’ betekent onbekend – niemand weet wat de precieze oorzaak van IPF is. Wat wel bekend is over IPF, is dat er bij deze aandoening een verandering optreedt in het normale genezingsproces van de long, waardoor er te veel littekenweefsel wordt gevormd. Tot nu toe is het nog niet mogelijk deze vervanging van gezond longweefsel door littekenweefsel ongedaan te maken. Helaas zijn er pas symptomen van deze weefselvervanging merkbaar wanneer het littekenweefsel in de longen zich al in zulke mate heeft opgehoopt dat de normale ademhaling ernstig wordt belemmerd. Daarmee verschilt IPF van andere vormen van fibrotische longziekten waarbij wel een specifieke aanleiding bekend is, bijvoorbeeld het inademen van schadelijke stoffen, zoals asbest. 8, 30

 

Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) – hoofdzakelijk een fibrotische longaandoening

IPF behoort tot de idiopathische interstitiële pneumonieën (IIP’s), een heterogene groep longaandoeningen die allemaal worden gekenmerkt door ontsteking en fibrose, zij het in verschillende mate. 8, 30

Bij IPF komt ontsteking in bepaalde ziektestadia wel voor, maar is fibrose de dominante, progressieve, niet-reversibele component.Daarin verschilt IPF van de andere IIP’s, waar de ontstekingscomponent juist de belangrijkste factor is. 8, 30

IPF wordt gedefinieerd als een specifieke vorm van chronische, progressieve, fibroserende interstitiële pneumonie met onbekende oorzaak, die uitsluitend tot de longen beperkt blijft. 8

Door de chronische fibrotische processen die bij IPF plaatsvinden, worden de longen uiteindelijk tot gekrompen, harde, verdichte structuren met een honingraatpatroon. Klinisch uit zich dit in geleidelijke verslechtering van de dyspneu en de longfunctie. Bovendien hangt het samen met een slechte prognose. 30

Hoewel niet bekend is wat de oorzaken van IPF zijn, is wel vastgesteld dat roken, bepaalde omgevingsfactoren en genetische aanleg risicofactoren voor de ziekte zijn. 8

 

Referenties:

8. Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med (2011) 183:788-824
30. Raghu et al. Am J Respir Crit Care Med (2006) 174: 810-815

 

 

 

 

 

 

Een informatieve website voor IPF patiënten.